Красная волчанка

Красная волчанка (lupus erythematodes, lupus erythematosus) – группа заболеваний, объединяющих системную, кожную и лекарственную красную волчанку. Перечисленные заболевания имеют ряд общих черт: болеют преимущественно женщины, наблюдаются кожные эритематозные высыпания и энантема на слизистых оболочках, повышенная чувствительность к солнечному и УФ-облучению. Известны случаи, когда у отдельных больных кожной красной волчанкой со временем появляются признаки системной красной волчанки.

Однако различий между этими двумя заболеваниями (клинических, в т. ч. в характере кожных высыпаний, иммунологических и иммуногенетических) все же значительно больше, чем черт сходства. При кожной красной волчанке наблюдается изолированное или преимущественное поражение кожи; для лекарственной и системной красной волчанки характерна многосиндромность, а для последней также тяжелое прогрессирующее течение.

В Международной классификации болезней, травм и причин смерти кожная красная волчанка отнесена к классу XII «Болезни кожи и подкожной клетчатки», а системная и лекарственная красная волчанка — к классу XIII «Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани». Некоторые специалисты рассматривают красную волчанку как единую болезнь, имеющую две формы: кожную и системную.

Кожная красная волчанка

Кожная красная волчанка наиболее часто представлена дискоидной красной волчанкой, центробежной эритемой Биетта и так называемой глубокой красной волчанкой. Для дискоидной красной волчанки характерны три кардинальных клинических симптома: эритема, гиперкератоз и атрофия.

В начале заболевания появляется небольшое розовое или красное пятно с четкими границами, которое постепенно покрывается в центре мелкими плотными серовато-белыми сухими чешуйками. Они крепко держатся в связи с наличием на их нижней поверхности шипообразных выступов, погруженных в расширенные фолликулярные устья (фолликулярный гиперкератоз). При снятии чешуек появляется боль (симптом Бенье — Мещерского).

Постепенно в центре очага начинает выявляться рубцовая атрофия, и очаг принимает патогномоничный для дискоидной красной волчанки вид: в центре — гладкий нежный белый атрофический рубец, далее к периферии — зона гиперкератоза и инфильтрации, снаружи — венчик гиперемии, типична локализация очага — на открытых участках кожи: лице, особенно на носу и щеках с образованием фигуры бабочки (так называемая волчаночная бабочка), ушных раковинах, шее. Нередко поражается волосис¬тая часть головы и красная кайма губ. Возможно расположение очагов на слизистой оболочке полости рта, где они могут эрозироваться.

При центробежной эритеме Биетто (так называемой поверхностной форме кожной красной волчанки) из трех основных кожных симптомов, свойственных дискоидной красной волчанке, отчетливо выражена только гиперемия, в то время как чешуйки и рубцовая атрофия почти или полностью отсутствуют. Очаги обычно располагаются на лице и часто напоминают фигуру бабочки.

Множественные, рассеянные по различным участкам кожи очаги дискоидной красной волчанки или центробежной эритемы Биетта определяют как диссеминированную красную волчанку.

Среди редких форм кожной красной волчанки выделяют глубокую красную волчанку Капоши — Ирганга, при которой, наряду с обычными очагами, имеется один или несколько резко отграниченных плотных подвижных узлов, покрытых нормальной кожей.

Для кожной красной волчанки характерно многолетнее непрерывное течение с ухудшением в весенне-летний период вследствие фотосенсибилизации.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (lupus erythematosus systemicus) представляет собой хроническое прогрессирующее полисиндромное заболевание, которое характеризуется генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов, развитием аутоиммунных нарушений и иммунокомплексного хронического воспаления. Болеют преимущественно женщины в возрасте 20—30 лет (соотношение с заболеванием мужчин составляет 10 : 1), нередко — подростки.

Этиология и патогенез системной красной волчанки окончательно не выяснены. Предполагается вирусный генез болезни (в частности, участие ретровирусов) в сочетании с семейно-генетической предрасположенностью. Обсуждается также роль половых гормонов (начало менструаций, аборты, роды), общая связь болезни с полом и возрастом. Системная красная волчанка — классическая аутоиммунная болезнь, при которой наблюдается развитие гипериммунного ответа в отношении неизменных компонентов собственных клеток (ядерных и цитоплазматических), особенно нативной ДНК. Циркулирующие антиядерные антитела могут образовывать иммунные комплексы, которые, откладываясь в различных органах, вызывают хроническое воспаление и локальное или системное повреждение тканей. Обычно наблюдается системная дезорганизация соединительной ткани и генерализованное повреждение сосудов.

Для системной красной волчанки характерно развитие гломерулонефрита (люпус-нефрита).

Болезнь чаще начинается с рецидивирующего артрита, недомогания, повышения температуры тела, кожных высыпаний, быстрого похудения, реже — с высокой температуры, острого артрита и выраженного характерного кожного синдрома. В последующем развивается прогрессирующая патология со стороны различных органов.

Артрит наблюдается у 80—90% больных. Характерен неэрозивный хронический полиартрит мелких суставов кистей, лучезапястных и голеностопных суставов, реже более крупных суставов, часты миалгии и миозит.

Кожные поражения разнообразны и имеют важное диагностическое значение. Лишь у 10—15% больных они могут отсутствовать (lupus sine lupo), однако подобное состояние имеет временный, преходящий характер.

Наиболее частым поражением кожи являются изолированные или сливные эритематозные пятна различных очертаний и величины, более или менее отечные, резко отграниченные от окружающей здоровой кожи, которые наблюдаются обычно на лице, шее, груди, в области локтевых, коленных и голеностопных суставов. Типично появление эритемы под влиянием солнечного и УФ-облучения (феномен фотосенсибилизации). Реже наблюдаются изменения кожи в средней зоне лица. Иногда бабочка имеет вид стойкого рожистого воспаления с резким отеком лица, особенно век.

У больных системной красной волчанкой часты трофические нарушения (общая сухость кожи, диффузное выпадение волос, деформация и ломкость ногтей). Наиболее распространенные и разнообразные изменения кожи наблюдаются при остром и подостром течении заболевания.

Поражение серозных оболочек наблюдается в ходе течения бо¬лезни практически у всех больных в виде сухого или выпотного плеврита и перикардита, реже перитонита, периспленита и перигепатита. Для системной красной волчанки характерен полисерозит.

Патологический процесс часто распространяется на сердце (люпус-кардит), поражая всё его оболочки. Синдром Рейно отмечается у 15—20% больных и является ранним признаком системной красной волчанки, одним из проявлений системного васкулита. Часто этот симптом сочетается с тиреоидитом Хашимото, цитопениями и синдромом Шегрена.

Продолжительность остропротекающей красной волчанки без лечения не более 1-2 лет.

При подостром течении болезнь начинается с артралгий, рецидивирующих артритов, разнообразных поражений кожи. При последующих обострениях в патологический процесс вовлекаются новые органы и системы и в течение 2—3 лет развивается полисиндромность, часто отмечаются люпус-нефрит с нередким исходом в хроническую почечную недостаточность и энцефалит.

Диагностика. Применяемые при системной красной волчанке лабораторные исследования позволяют определить воспалительную и иммунологическую активность. Более чем у половины больных наблюдается лейкопения, достигающая в ряде случаев 1,2 х 109/л, в сочетании с лимфопенией (5—10% лимфоцитов). Весьма часто обнаруживается гипохромная анемия, обусловленная различными причинами, в т. ч. желудочным кровотечением вследствие развития язв при лечении кортикостероидами, почечной недостаточностью. При развитии гемолитической анемии отмечаются положительная реакция Кумбса, умеренная тромбоцитопения, крайне редко развивается тромбоцитопеническая пурпура.

Большое диагностическое значение имеет обнаружение в крови LE-клеток, представляющих собой зрелые нейтрофилы, в цитоплаз¬ме которых находятся крупные включения — фагоцитированные остатки ядер распавшихся нейтрофилов. LE-клетки находят у 2/3 больных в количестве 5 и более на 1000 лейкоцитов. Единичные LE-клетки могут наблюдаться и при других заболеваниях. Важно для диагностики обнаружение антинуклеарных антител в высоких титрах — антинуклеарного фактора, антител к нативной ДНК и др. В классических случаях диагноз системной красной волчанки основывается на обнаружении диагностической триады (волчаночной бабочки, рецидивирующего неэрозивного полиартрита, полисерозита), LE-клеток или антинуклеарных антител (в т. ч. антинуклеарного фактора) в диагностических титрах. Вспомогательное диагностическое значение имеют такие обстоятельства, как возраст, связь начала болезни с родами, абортами, началом менструальной функции, избыточной инсоляцией. В случаях моносиндромного начала системной красной волчанки необходим дифференциальный диагноз с другими диффузными заболеваниями соединительный ткани или ревматическими заболеваниями — такими, как ревматизм, ревматоидный артрит, ювенильный хронический артрит и др.

Лекарственная красная волчанка

Лекарственная красная волчанка развивается в ряде случаев при длительном приеме прокаинамида, изониазида и гидралазина. Клиническая картина характеризуется артритом, кожными эритематозными высыпаниями, серозитом, поражением легких.

Отмена лекарственного препарата постепенно приводит к устранению клинических и иммунологических проявлений болезни.